【皮肌炎ppt课件】一、概述

皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是一种以皮肤和肌肉受累为主要特征的自身免疫性炎症性肌病。其主要表现为对称性近端肌无力、特征性皮肤损害以及全身性炎症反应。该病多发于成年人，女性发病率略高于男性。

二、病因与发病机制

1. 免疫异常

皮肌炎属于自身免疫性疾病，患者的免疫系统错误地攻击自身的肌肉和皮肤组织，导致炎症反应。

2. 遗传因素

部分患者存在家族史，提示遗传易感性可能在发病中起一定作用。

3. 环境诱因

感染、紫外线暴露、某些药物等可能诱发或加重病情。

4. 细胞因子与炎症介质

炎症过程中多种细胞因子（如TNF-α、IL-6等）参与，导致肌肉损伤和皮肤病变。

三、临床表现

（一）肌肉症状

- 进行性肌无力：主要影响肩部、骨盆带肌肉，导致上楼梯、抬臂困难。

- 肌肉疼痛与压痛：部分患者伴有肌肉酸痛。

- 肌酶升高：血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等升高。

（二）皮肤症状

- Gottron丘疹：手指关节背侧出现红斑或紫红色丘疹。

- 向阳疹：面部、颈部、前胸呈“V”形红斑。

- 甲周红斑：指甲周围皮肤发红。

- 皮肤萎缩或硬化：部分患者可出现皮肤变薄或硬化。

（三）其他表现

- 关节痛

- 吞咽困难

- 肺部受累：间质性肺炎

- 心脏受累：心律失常、心肌炎

四、诊断标准

1. 临床表现：典型肌肉无力及皮肤改变。

2. 实验室检查：

- 肌酶升高（CK、LDH）

- 抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体等特异性抗体阳性

3. 肌电图（EMG）：显示肌源性损害。

4. 肌肉活检：可见肌纤维坏死、炎症细胞浸润。

5. 影像学检查：MRI可发现肌肉水肿或脂肪变性。

五、鉴别诊断

- 多发性肌炎（PM）：无皮肤病变。

- 系统性红斑狼疮（SLE）：有全身性症状及皮肤红斑。

- 类风湿关节炎（RA）：主要累及关节，肌肉病变不明显。

- 硬皮病：皮肤硬化为主，伴内脏受累。

六、治疗原则

（一）药物治疗

1. 糖皮质激素：如泼尼松，为一线治疗药物。

2. 免疫抑制剂：

- 环磷酰胺

- 甲氨蝶呤

- 硫唑嘌呤

3. 生物制剂：

- TNF-α抑制剂（如阿达木单抗）

- IL-6受体拮抗剂（如托珠单抗）

（二）辅助治疗

- 物理治疗：改善肌肉功能和运动能力。

- 营养支持：保证蛋白质摄入，预防肌肉萎缩。

- 心理支持：缓解患者焦虑与抑郁情绪。

七、预后与随访

- 多数患者经规范治疗后病情可稳定，但部分可能出现复发。

- 定期复查肌酶、抗体水平及肌肉功能。

- 注意监测药物副作用，尤其是长期使用激素和免疫抑制剂者。

八、总结

皮肌炎是一种复杂的自身免疫性疾病，早期诊断和规范治疗是改善预后的关键。通过综合评估临床表现、实验室指标及影像学检查，结合个体化治疗方案，可以有效控制病情，提高患者生活质量。

参考文献（可根据需要添加）

- 《内科学》第9版

- 《风湿病学》

- UpToDate相关指南

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